L’idrope endolinfatica è l’aumento di pressione dell’endolinfa, è questo un liquido che si trova nell’orecchio interno, sia nella coclea che nel labirinto.

Prima di addentrarci sui concetti di perilinfa ed endolinfa ritengo opportuno porre l’attenzione sull’anatomia della coclea. E’ noto che la coclea è un organo membranoso che si trova all’interno di un analogo organo scavato nell’osso temporale. E’ un condotto arrotolato su se stesso in modo da formare quasi tre giri, molto simile ad un guscio di lumaca.

Nell'imagine TAC di un orecchio destro vediamo la coclea (al centro, di colore grigio). Questa è circondata da osso compatto (di colore bianco) e pertanto la coclea risulta ben visibile senza necessità di un mezzo di contrasto. Sul lato sinistro dell'immagine si osserva un corpo chiaro, apparentemente sospeso nell'aria, è l'incudine. In TAC l'aria è nera. 

Nei disegni non c'è l'osso, ma il suo contenuto, quindi la coclea appare molto simile al guscio di una lumaca (10).

La coclea (chiamata impropriamente chiocciola) presenta una parte centrale, modiolo, nella quale passano l’arteria cocleare e i rami del nervo cocleare. Il nervo forma un ganglio, ganglio spirale di Corti. L’arteria cocleare si distribuisce in numerosi rami, circa venti, che a loro volta percorrono il modiolo e raggiungono la componente membranosa.

Sezione della coclea  - 1: scala vestibolare;  2: scala media;  3: membrana tectoria;  4: scala timpanica;
5: ramo del nervo cocleare;  6: cellula ciliata interna;  7: cellule cicliate esterne;
8: membrana di Reissner;  9: nervo cocleare;  10: condotto uditivo interno.
Nel riquadro rosso è stato ingrandito l'organo di Corti.

Sono stati eseguiti parecchi studi sull'orecchio ed oggi si conosce molto bene l’anatomia della coclea.  La componente membranosa è costituita da tre condotti che prendono i nomi di scala vestibolare, scala media e scala timpanica. Di particolare interesse è la scala media o cocleare perché contiene l’organo di Corti. E’ questo l’organo fondamentale per la percezione uditiva. L’organo di Corti comprende i recettori acustici o cellule ciliate interne ed esterne. Quelle interne (6) sono disposte su un'unica fila mentre quelle esterne su tre file (7).

Le cellule ciliate sono responsabili del fenomeno più interessante per la percezione uditiva: la trasduzione meccano-elettrica. Il suono è nella pratica una vibrazione delle molecole dell’aria, queste vengono trasformate dalla membrana timpanica e dagli ossicini dell’udito in vibrazioni meccaniche. Attraverso la staffa e la finestra ovale le vibrazioni si trasmettono alla perilinfa, da qui all’endolinfa. Nella coclea il suono arriva come una vibrazione dell’endolinfa, queste vibrazioni muovono la membrana tectoria (3) e modificano le cellule ciliate. Queste ultime trasformano le vibrazioni in segnali elettrici e attraverso i fasci nervosi che formano il nervo cocleare raggiungono il cervello.

Nel disegno si vede come nella scala vestibolare e in quella timpanica si trova la perilinfa; mentre l'endolinfa si trova solo nella scala media. L’endolinfa è un liquido con composizione simile ai liquidi intracellulari, è ricca in ioni potassio (K+).  La perilinfa è simile ai liquidi extracellulari ed è ricca di ione sodio (Na+). La perilinfa ha molte analogie col liquido cerebrospinale (o liquor) ed è in continuità con questo attraverso il dotto perilinfatico. 

Non è chiaro come si formi l'endolinfa. Alcuni pensano che sia prodotta per filtrazione dalla perilinfa attraverso la membrana di Reisnner. Altri autori pensano che sia prodotta dalle cellule della stria vascolare (in colore violetto nei disegni). E’ questa una formazione vascolarizzata che si trova nella parte esterna della scala media, riceve sangue da specifiche arteriole provenienti dall’arteria cocleare e il suo drenaggio avviene attraverso specifiche venule.

Le variazioni di pressione dell’endolinfa incidono sulla genesi dei segnali elettrici che vengono inviati al cervello.

Nel disegno qui sopra vediamo l'effetto dell'idrope endolinfatica.
L'aumento della pressione endolinfatica comporta un
assotigliamento ed una distensione della membrana di Reissner. 

Secondo una teoria definita “meccanica” l’aumento di pressione dell’endolinfa (idrope endolinfatica) genera un disaccoppiamento tra membrana tectoria e cellule ciliate come sostenuto da Tonndorf J. 1983 (1). Nel disegno le cellule ciliate esterne sono di colore giallo, mentre quelle interne rosa. Il fenomeno del disaccoppiamento tra membrana tectoria è logico. Ritengo che le variazioni della pressione endolinfatica determinino un sollevamento della membrana tectoria, quindi si verifica la stimolazione di un minor numero di cellule ciliate, ma più verosimilmente uno schiacciamento della stessa membrana sulle cellule ciliate. In questa ultima eventualità si verificherebbero delle alterazioni nella trasmissione degli stimoli acustici, compatibili anche con la generazione di stimoli anomali, come gli acufeni. Si potrebbero quindi generare all’interno della coclea dei suoni, in assenza di uno stimolo sonoro proveniente dall'esterno.

Un’altra teoria molto suggestiva è quella della “rottura della membrana di Reissner”. Sappiamo dall’anatomia che la membrana di Reissner è molto sottile e separa la perilinfa dall’endolinfa. Se si verifica un idrope è logico pensare che la scala media che contiene l’endolinfa si distenda e si rigonfi. Già il rigonfiamento può essere responsabile di quanto appena descritto come teoria “meccanica”. Se l’idrope è massiva si potrà verificare una rottura della membrana col passaggio dell’endolinfa verso la perilinfa (vedi disegno). Con la rottura della membrana si verificherebbero quindi importanti alterazioni ioniche, ci sarebbe un incremento del potassio nella scala vestibolare ed entrerebe ione sodio (Na+) nella scala media.  

Alcuni Autori hanno cercato di spiegare l'esistenza dell'idrope endolinfatica attraverso l'esame istologico di orecchie di persone che in vita hanno sofferto di vertigini ricorrenti. Tale dimostrazione, in studi successivi, non è stata provata. Questo per spiegare le difficoltà esistenti sullo studio dell'idrope. Questo fenomeno viene visto da alcuni medici come un fenomeno assolutamente certo; in realtà esistono ancora molti dubbi sull'esistenza dell'idrope endolinfatica. Anche la considerazione che un acufene in una ipoacusia monolaterale neurosensoriale deriva dall'idrope è una considerazione che ritengo possibile, ma non la vedo come una certezza.

Bibliografia

1 - Tonndorf J.: Vestibular signs and symptoms in Meniere's disorder: mechanical considerations. Acta Otolaryngol. 1983 May-Jun;95(5-6):421-30.

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