L'idrope endolinfatica è un meccanismo patogenetico caratterizzato dall'aumento di un liquido dell'orecchio interno (l'endolinfa) e si manifesta con disturbi dell'equilibrio e dell'udito.
Per comprendere l’idrope endolinfatica è bene ricordare l’anatomia dell’orecchio interno.
L’orecchio interno è una parte dell’organo dell'udito scavata nell’osso temporale, comprende una cavità con forma molto complessa che contiene la coclea e il labirinto. La coclea (n. 8 nel disegno sottostante) è la parte deputata all’analisi dei suoni, contiene i recettori acustici, cioè cellule specializzate nel trasformare i suoni in segnali elettrici. Il labirinto ha una morfologia complicata ed è formato da sacculo, utricolo, canali semicircolari e sacco endolinfatico (n. 7 nel disegno sottostante). Nel labirinto si trovano recettori specifici per analizzare i cambiamenti di posizione della testa, trasformarli in segnali elettrici e dare quindi al cervello preziose informazioni per poter regolare il nostro equilibrio fisico. Queste strutture anatomiche (coclea e labirinto) sono formate da delicate membrane. Per indicarle si utilizza anche il termine di labirinto membranoso. Esiste quindi uno spazio tra osso e labirinto membranoso, in questo spazio si trova un liquido che si chiama perilinfa. C’è anche un liquido all’interno delle membrane che formano coclea e labirinto: questo liquido è l’endolinfa.
In questa figura è disegnata una sezione della coclea con normale morfologia. La perilinfa scorre in due canali detti scala vestibolare (più in alto nel disegno) e scala timpanica. A destra c'è il dotto cocleare, che contiene l'organo di Corti. In questo dotto scorre l'endolinfa.
Questo disegno presenta una particolare situazione dove il dotto cocleare si presenta espanso. Questo è il quadro dell'idrope endolinfatica.
Per idrope s’intende un aumento della massa liquida con conseguente aumento della pressione. Trattandosi di strutture delicatissime è evidente che variazioni di pressione minime possono determinare degli effetti sull’udito e sull’equilibrio.
L’idrope comporta due effetti fondamentali: diminuzione dell’udito e vertigine. Altri effetti soggettivamente rilevanti sono la percezione di acufeni e la sensazione di orecchio pieno (fullness). Una caratteristica fondamentale dell’idrope è che questa alterazione è sempre monolaterale. Può essere che l’idrope colpisca entrambe le orecchie, ma se questo si verifica nella quasi totalità dei casi si tratta di un fenomeno asimmetrico, cioè un orecchio è maggiormente colpito rispetto all’altro.
Altro aspetto importante è che nell’orecchio umano esiste un meccanismo regolatore dell’endolinfa e l’organo principale deputato a questa funzione è il sacco endolinfatico. Quindi minime variazioni della pressione endolinfatica sono tollerate e non creano alcun danno. Solo variazioni importanti determinano vertigine e ipoacusia monolaterale.
L’ipoacusia ha caratteristiche proprie. Si tratta di una ipoacusia neurosensoriale cocleare, cioè con recruitment. I rumori acuti infastidiscono notevolmente il paziente. Spesso c’è la comparsa di acufene nell’orecchio interessato. Quasi sempre siamo di fronte ad una ipoacusia che interessa tutte le frequenze udibili (ipoacusia pantonale). Raramente l'ipoacusia da idrope è limitata ad alcune frequenze. Il fatto è abbastanza logico perchè se c'è un aumento della pressione dei liquidi questo si trasmette inevitabilmente a tutti e tre i giri della coclea.
Normoacusia destra. Ipoacusia neurosenroaile in caduta per
le frequenze acute in orecchio sinistro.
Nell'audiogramma qui riprodotto è rappresentata una perdita uditiva che
può essere determinata da una idrope endolinfatica in orecchio sinistro.
La vertigine è sempre presente ed ha le caratteristiche di vertigine rotatoria ad insorgenza improvvisa e concomitante con l’ipoacusia.
I pazienti che subiscono una crisi conseguente ad idrope endolinfatica spesso si spaventano in quanto queste crisi avvengono in un momento di pieno benessere. Alcuni vanno al Pronto Soccorso dell’ospedale più vicino. E’ importante che nell’ospedale ci sia la possibilità di effettuare una visita otorino per una valutazione vestibolare ed un bilancio audiometrico. Con questi esami è possibile fare una ipotesi diagnostica molto aderente alla realtà.
Purtroppo ci sono persone che si trascurano e lasciano passare ore e giorni. Uno degli errori più frequenti è pensare «tanto passerà». Così facendo si perde solo tempo. L’idrope endolinfatica è un problema dove è fondamentale agire in tempi brevi dall’esordio. Ritengo che le possibilità di miglioramento siano proporzionali al tempo che intercorre tra insorgenza della malattia e inizio della terapia. Più questo tempo sarà breve (ore o giorni) e maggiori saranno le possibilità di guarigione.
Per quanto attiene alla terapia sono stati proposti protocolli molto diversi e molti sostengono risultati molto buoni in un'alta percentuale di casi. Devo dire che la realtà è diversa, i risultati completamente soddisfacenti ci sono, ma non sono la regola.
E’ molto importante poter valutare l’eziologia, cioè la causa precisa che ha portato all’idrope. E’ questo un argomento difficile da comprendere, possono esserci cause virali, metaboliche, turbe idro-elettrolitiche, circolatorie, neurotossiche ed anche cause sconosciute. Si capisce che i farmaci utilizzati sono numerosi. Si usano i diuretici osmotici (es. il destrano), gli antivirali, i cortisonici, i polivitaminici.
Ritengo che non abbia senso consigliare molti di questi farmaci. Dovrà essere lo specialista a capire quali sono le caratteristiche fondamentali della malattia che ha portato il paziente alla crisi uditiva e vertiginosa. In questo modo dovrà scegliere solo alcuni farmaci e su questi impostare il trattamento. Il trattamento dell'idrope dovrà essere personalizzato sia per la tipologia dei farmaci da usare e, come sempre, in rapporto agli aspetti clinico-anamnestici del paziente.
I risultati non sono sempre certi, occorre non fidarsi delle risposte che riferisce la persona ammalata, ma verificare sempre i risultati con le prove audiologiche.
Nel trattamento dell'idrope è prevista anche la chirurgia del sacco endolinfatico. E' questa una proposta terapeutica che dovrà essere consigliata solo dopo il fallimento di una terapia medica ben condotta. In questo sito troverete uno specifico articolo sulla chirurgia del sacco endolinfatico.
Immagine di un orecchio destro in Risonanza Magnetica Nucleare.
Pur disponendo di tecniche diagnostiche molto precise non c'è ancora un segno
che ci permetta di fare diagnosi di idrope endolintatica.
1 canale semicircolare laterale - 2 coclea, giro basale - 3 pacchetto acustico facciale
4 canale semicircolare superiore - 5 ponte
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