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La sindrome di Minor è una rara forma di vertigine e di alterata percezione uditiva provocata da un’assenza totale o parziale del guscio osseo che riveste il canale semicircolare superiore. Questa sindrome è stata descritta da Lloyd B. Minor nel 1997. Egli descrisse sei casi di pazienti che presentavano il fenomeno di Tullio e, da una analisi TC dimostrò che in tutti era presente una erosione ossea della eminenza arcuata.
Il fenomeno di Tullio è stato descritto da questo autore nel 1929. Egli fece a scopo sperimentale, dei piccoli fori sui canali semicircolari dei piccioni; questi presentavano problemi di equilibrio quando venivano esposti a rumori intensi.  

Per la diagnosi di questa sindrome è particolarmente significativa la TC in proiezione coronale. Nelle immagini si osserva il canale semicircolare superiore (CSS) che appare come una linea scura verticale e nella sua estremità superiore (eminenza arcuata) non è ricoperto da osso. L'assenza di osso è indicata dalla freccia bianca nella immagine sottostante.

tc minor carlogovoni

 

Nel 1998 Minor descrisse 8 casi dove i soggetti presentavano vertigini e instabilità indotte dal suono eccessivo, dalla manovra di Valsalva. Tutti presentavano il classico segno della deiscenza del  CSS.

L’incidenza di questo segno alla TC è molto elevata: il 9% ( R.A. Williamson 2003). In realtà non tutti i quadri radiologici di deiscenza del CSS corrispondono ad una sindrome di Minor. Questo perché in molti casi un sottile guscio osseo è presente, ma è talmente sottile che non è visibile alla TC.

La sindrome di Minor viene anche considerata una sindrome “da terza finestra”. L’orecchio interno è costituito da una complicata serie di cavità scavate nell’osso temporale. L’osso è indeformabile alle normali pressioni del corpo umano. Esistono però nel soggetto normale due finestre, finestra rotonda e finestra ovale, entrambe chiuse da membrane ed entrambe hanno una minima elasticità. La deiscenza descritta costituisce una terza finestra.

I sintomi che i pazienti affetti da sindrome di Minor descrivono non sono specifici. Può esserci l’ipoacusia, ma non è costante. Il test di Weber è facile che sia lateralizzato dal lato colpito. Questo segno è anche indicativo di una ipoacusia di trasmissione. I soggetti con questa sindrome spesso raccontano che percepiscono acufeni pulsanti. Le emissioni otoacustiche evocate transitorie non servono per la diagnosi.  Sono importanti alcuni sintomi molto rari come il sentire il movimento degli occhi quando li ruotano; percepire il rumore dei tacchi o dei talloni quando si cammina o si corre. Sempre tra i sintomi particolarmente rari c’è l’autofonia e l’iperacusia.

Anche i sintomi vestibolari non sono costanti. Il segno più importante è l’attivazione del Riflesso Vestibolo Oculomotore (VOR) per stimolazione del recettore ampollare del CSS. L’attivazione può avvenire per percezione di rumori intensi, per variazione della pressione nell’orecchio medio ottenuta sia con pneumootoscopio o con manovra di Valsalva.

Per la diagnosi è sempre necessaria una accurata anamnesi, un bilancio audiometrico (audiometria tonale + impedenzometria) ed un esame vestibolare.  Un esame importante per confermare il sospetto sono i VEMPS. Sulla base di questi valutazioni si arriva alla richiesta di un esame radiologico: TC rocche petrose senza contrasto. Quando si chiede tale esame è bene specificare il sospetto di deiscenza del CSS. 
Una normale TC può essere in grado di definire la diagnosi, però come già precisato ci possono essere molti falsi positivi. L’esame più appropriato è una TC 0,5 mm con ricostruzione complanare. 

 

Bibliografia
- Minor Llyod B.: Clinical manifestation of superior semicircular canal dehisence. The Laryngoscope, 2005.

- Minor Llyod B, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal Arch Otolaryngol HNS, 1998, vol 124, 249-258

- Minor Llyod B. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 21:9-19, 2000

 
Dott. Carlo Govoni - medico chirurgo
specialista in Otorinolaringoiatria
master di secondo livello in Vestibologia
per appuntamenti  3358040811


 
 
 
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