L'otosclerosi cocleare è una malattia molto rara, di difficile diagnosi, porta ad una sordità neurosensoriale che può migliorare esclusivamente con l'uso della protesi acustica e pertanto non è operabile.
L'otosclerosi cocleare è una malattia molto diversa dall'otosclerosi stapediale, quest'ultima è spesso chiamata semplicemente otosclerosi. Come vedremo meglio in seguito con la parola otosclerosi si intendono tre malattie diverse tra loro. I primi casi di otosclerosi cocleare sono stati osservati come varianti dell'otosclerosi stapediale. L'otosclerosi stapediale è la forma classica di otosclerosi, la malattia si manifesta con la fissità della staffa. Più propriamente i primi casi di otosclerosi cocleare sono stati pazienti affetti da otosclerosi mista. Si trattava di persone che avevano una perdita uditiva di tipo trasmissivo, perchè la staffa non si muoveva, e presentavano anche un deficit neurosensoriale cocleare. Il quadro audiologico dei primi casi era quello di una ipoacusia mista (si definisce mista una ipoacusia di trasmissione con componente neurosensoriale).
Occorre tener presente che la diagnosi di otosclerosi è stata definita alla fine dell'ottocento, quando le prove audiometriche si facevano solo con i diapason, non esisteva l'impedenzometria e nemmeno la radiologia dell'orecchio. Nel 1894 Adam Politzer è stato il primo a descrivere accuratamente l'otosclerosi stapediale. Negli anni successivi si comprese che non tutte le otosclerosi erano caratterizzate da ipoacusie di trasmissione pure (queste erano e sono le otosclerosi stapediali). Con l'avvento dell'impedenzometria si capì meglio il movimento della staffa, ma fu necessario l'arrivo della TAC per comprendere esattamente che esistevano delle otosclerosi con danno cocleare. Da qui il nome di otosclerosi cocleare.
Riconosciamo quindi tre forme di otosclerosi:
A) Otosclerosi stapediale - è la fissità della staffa, si caratterizza per una ipoacusia di trasmissione. E' la forma più frequente, circa l'80 / 90% di tutti i casi di otosclerosi.
B) Otosclerosi cocleare - è un danno a carico della coclea, si caratterizza per una ipoacusia neurosensoriale (o percettiva). E' un danno che colpisce le cellule nervose situate all'interno della coclea. E' molto rara. Secondo l'ospedale Humanitas di Milano le forme cocleari raggiungono il 5% di tutte le otosclerosi. Nella mia esperienza la ritengo molo più rara, penso che non superi l'1%di tutti i casi di otosclerosi.
C) Otosclerosi mista (stapediale e cocleare) - sono quei casi che presentano in uno stesso orecchio entrambe le forme di otosclerosi sopra descritte. C'è la fissità della staffa e il danno cocleare. L'ipoacusia è di tipo misto, cioè in parte trasmissiva e in parte cocleare. Nella maggioranza dei casi si tratta di otosclerosi prevalentemente cocleari.
Queste tre forme di otosclerosi sono riconoscibili dall'esame audiometrico, confrontando via aerea e via ossea (vedi Fig. 1).
Fig. 1
Nell'otosclerosi stapediale la via ossea (> > >) è normale, solo la via aerea è abbassata.
Nell'otosclerosi cocleare la via ossea abbassata come la via aerea.
Nell'otosclerosi mista la via ossea è un poco abbassata, mentre lo è di più la via aerea.
Nella parola otosclerosi è implicito il concetto di perdita uditiva (o ipoacusia). La parola deriva dal greco "oto" che significa orecchio e "sclero" che vuol dire duro. Quindi chi soffre di otosclerosi è duro d'orecchio.
Fig. 2
In questa seconda figura vediamo quanto è possibile recuperare nell'udito
con l'intervento di otosclerosi (o stapedotomia).
Le possibilità di recupero uditivo sono raffigurate in colore azzurro.
Si precisa che la parte recuperabile qui indicata è solo teorica. Nella pratica con
una protesi artificiale (es. teflon piston) non si riesce mai a completare la perdita uditiva
compresa tra via aerea ( O-----O-----O ) e via ossea (> > >)
Nel primo caso - otosclerosi stapediale - (immagine di sinistra) è possibile con un intervento ben condotto, chiudere il "gap via aerea / via ossea". Cioè la via aerea, quella indicata con cerchi e linea continua si può avvicinare alla via ossea (indicata dalle punte di freccia verso destra ( > > ). Questo miglioramento è più teorico che reale, perché è quasi impossibile che una protesi (solitamente un pistoncino che sostituisce la staffa) possa funzionare bene come una staffa naturale.
Nella figura centrale di Fig. 2 si osserva il quadro dell'otosclerosi cocleare, qui la via aerea e la via ossea sono abbassate allo stesso modo, non c'è alcuna possibilità di migliorare con l'intervento di stapedotomia.
Sempre nella Fig. 2, immagine di destra, si vede il quadro audiologico dell'otosclerosi mista. Nell'otosclerosi mista coesistono le due cause: fissità della staffa e danno cocleare. La fissità della staffa si manifesta con una ipoacusia di trasmissione. Questa parte di ipoacusia è di colore azzurro, è il tratto tra via ossea ( > > ) e via aerea. Il danno cocleare è indicato dalla perdita per via ossea. Quest'ultima è una perdita uditiva di tipo neurosensoriale e non è migliorabile con la chirurgia. Nei casi di otosclerosi mista solo la componente trasmissiva è teoricamente recuperabile con un intervento di stapedotomia. Il vantaggio teorico, cioè la chiusura del gap via aerea / via ossea non è mai raggiungibile in pratica, pertanto il recupero sarà sempre parziale. Anche nelle forme miste si sconsiglia l'intervento chirurgico.
Più precisamente il danno dell'otosclerosi è una osteite che colpisce l'orecchio medio e interno. Nella forma stapediale, alla TAC, si può riconoscere un focolaio otosclerotico situato a livello della finestra ovale, cioè nella zona che contiene la staffa. Questa è il più piccolo dei tre ossicini dell'udito.
L'otosclerosi stapediale è la forma più comune. Molto rara è l'otosclerosi cocleare, questa è anche molto difficile da diagnosticare.
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