Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno che si sviluppa nella fossa cranica posteriore, a carico dell'ottavo nervo cranico. L'ottavo nervo è anche chiamato nervo acustico (VIII). E' questa una definizione molto usata, ma improrpia. L'ottavo nervo è formato da due nervi distinti: il cocleare (che parte dalla coclea - organo dell'udito) e il nervo vestibolare (che parte dal labirinto - organo dell'equilibrio). La denominazione più corretta è nervo vestibolo-cocleare. Questa definizione rende meglio il concetto che si tratta di due nervi appaiati, sensitivi, che trasportano afferenze diverse.
Dal punto di vista anatomo-patologico è una neoformazione delle cellule di Schwann, quindi è più giusto definirlo schwannoma del nervo vestibolare. La dizione "neurinoma dell'acustico" è entrata nell'uso comune, anche nel linguaggio scientifico, e pertanto continuo ad usare il termine neurinoma.
Il nervo vestibolo-cocleare esce dall'osso temporale (cioè dall'osso che contiene la coclea e il labirinto) dal condotto uditivo interno. Percorre questo condotto assieme al nervo facciale e ad importanti vasi arteriosi e venosi. Il nervo vestibolo-cocleare (o acustico) si getta nell'angolo ponto-cerebellare e qui penetra nel tronco dell'encefalo.
La sintomatologia del neurinoma nelle sue fasi iniziali è molto varia. Sono sintomi e segni aspecifici la comparsa di un acufene monolaterale, una ipoacusia percettiva lieve di un solo orecchio limitata alle frequenze acute, una difficoltà a comprendere le parole sempre in un singolo orecchio, sfumati disturbi dell'equilibrio.
In base all'estensione del tumore si riconoscono quattro gradi.
Primo grado: il neurinoma è piccolo e si estende solo nel condotto uditivo interno.
Secondo grado: il tumore esce dal condotto uditivo interno e protrude nell'angolo ponto-cerebellare senza esercitare particolari pressioni su altre strutture anatomiche. Protrusione solitamente inferiore al centimetro.
Terzo grado: la neoplasia esce dal condotto ed entra in contatto con il ponte e il cervelletto, senza esercitare una compressione significativa.
Quarto grado: il neurinoma dell'acustico è di importanti dimensioni ed esercita compressione sul tronco encefalico e sul cervelletto.
Dal punto di vista clinico riconosciamo una fase di esordio (che corrisponde al primo e al secondo grado) dove i segni più importanti sono l'ipoacusia neurosensoriale retrococleare, un eventuale acufene dallo stesso lato dell'ipoacusia e vertigini.
Esiste una successiva fase otoneurologica dove si osservano i segni determinati dalla compressione delle strutture adiacenti. L'ipoacusia diventa più grave, gli acufeni più intensi, gli episodi vertiginosi più frequenti e compare nevralgia o ipoestesia trigeminale. Ci possono anche essere segni molto sfumati di sofferenza del nervo faciale.
La fase più grave è denominata fase neurologica. Qui ci sono i segni di compressione cerebellare e bulbo-pontina. Sono presenti tutti i sintomi suddetti ai quali si aggiunge l'ipertensione endocranica.
E' importante una accurata valutazione clinica e radiologica prima di decidere se è necessario sottoporre il paziente ad un intervento chirurgico.
La chirurgia del neurinoma prevede tre vie d'accesso.
Come appare dalla figura sono indicate la via della fossa cranica media allargata, la via translabirintica e la via retrisigmoidea.
La via della fossa cranica media allargata
E' una via d'accesso che consente di aggredire il neurinoma dall'alto. L'obiettivo principale è la conservazione del nervo cocleare, quindi conservare l'udito. L'esperienza ha visto che non è così semplice conservare l'udito, inoltre per questa via si deve spatolare il cervello e la compressione esercitata durante l'atto chirurgico comporta un lento recupero da parte dei pazienti. Ha avuto la sua massima diffusione negli anni ottanta e novanta. Oggi è ormai abbandonata.
La via translabirintica allargata.
E' questa una via messa a punto da William House alla fine degli anni '70. Si procede con una incisione retroauricolare, si divaricano i tessuti molli fino all'esposizione della mastoide. Con fresa da taglio si apre la mastoide come per la neurectomia vestibolare, con la differenza che si dovrà cercare di ottenere un maggior spazio. Per questo motivo è stata definita via Translabirintica Posteriore Allargata (TLPA) (*). Con questa via d'accesso si perde completamente la funzione uditiva.
In questa figura si osserva un grosso neurinoma che è stato sezionato al fondo del
condotto uditivo interno e svuotato internamente con un rotodissettore.
L'operatore con un uncino lo sta separando dal nervo facciale (5) e tra poco verrà asportato.
Via retrosigmoidea.
E' questa una miniaturizzazione della via sub-occipitale. Il vantaggio di questa via d'accesso è che è possibile conservare il nervo cocleare e la funzione uditiva.
Bibliografia:
* Carlo Zini e Carlo Govoni, Chirurgia del neurinoma dell'acustico. In Trattato di Tecnica Chirurgica, volume XII, 101-113, Chirurgia otorinolaringoiatrica, UTET, Torino.
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Il dott. Carlo Govoni visita e opera presso
Columbus Clinic Center, via Buonarroti, 48 - Milano
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