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Dott. Carlo Govoni

Medico Chirurgo
Specialista in Otorinolaringoiatria
Chirurgia Testa e Collo
Master in vestibologia

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La sindrome di Minor è una rara forma di vertigine e di alterata percezione uditiva provocata da un’assenza totale o parziale del guscio osseo che riveste il canale semicircolare superiore. Questa sindrome è stata descritta da Lloyd B. Minor nel 1997. Egli descrisse sei casi di pazienti che presentavano il fenomeno di Tullio e, da una analisi TC dimostrò che in tutti era presente una erosione ossea della eminenza arcuata.
Il fenomeno di Tullio è stato descritto da questo autore nel 1929. Egli fece a scopo sperimentale, dei piccoli fori sui canali semicircolari dei piccioni; questi presentavano problemi di equilibrio quando venivano esposti a rumori intensi.  

Per la diagnosi di questa sindrome è particolarmente significativa la TC in proiezione coronale. Nelle immagini si osserva il canale semicircolare superiore (CSS) che appare come una linea scura verticale e nella sua estremità superiore (eminenza arcuata) non è ricoperto da osso. L'assenza di osso è indicata dalla freccia bianca nella immagine sottostante.

tc minor carlogovoni

 

Nel 1998 Minor descrisse 8 casi dove i soggetti presentavano vertigini e instabilità indotte dal suono eccessivo, dalla manovra di Valsalva. Tutti presentavano il classico segno della deiscenza del  CSS.

L’incidenza di questo segno alla TC è molto elevata: il 9% ( R.A. Williamson 2003). In realtà non tutti i quadri radiologici di deiscenza del CSS corrispondono ad una sindrome di Minor. Questo perché in molti casi un sottile guscio osseo è presente, ma è talmente sottile che non è visibile alla TC.

La sindrome di Minor viene anche considerata una sindrome “da terza finestra”. L’orecchio interno è costituito da una complicata serie di cavità scavate nell’osso temporale. L’osso è indeformabile alle normali pressioni del corpo umano. Esistono però nel soggetto normale due finestre, finestra rotonda e finestra ovale, entrambe chiuse da membrane ed entrambe hanno una minima elasticità. La deiscenza descritta costituisce una terza finestra.

I sintomi che i pazienti affetti da sindrome di Minor descrivono non sono specifici. Può esserci l’ipoacusia, ma non è costante. Il test di Weber è facile che sia lateralizzato dal lato colpito. Questo segno è anche indicativo di una ipoacusia di trasmissione. I soggetti con questa sindrome spesso raccontano che percepiscono acufeni pulsanti. Le emissioni otoacustiche evocate transitorie non servono per la diagnosi.  Sono importanti alcuni sintomi molto rari come il sentire il movimento degli occhi quando li ruotano; percepire il rumore dei tacchi o dei talloni quando si cammina o si corre. Sempre tra i sintomi particolarmente rari c’è l’autofonia e l’iperacusia.

Anche i sintomi vestibolari non sono costanti. Il segno più importante è l’attivazione del Riflesso Vestibolo Oculomotore (VOR) per stimolazione del recettore ampollare del CSS. L’attivazione può avvenire per percezione di rumori intensi, per variazione della pressione nell’orecchio medio ottenuta sia con pneumootoscopio o con manovra di Valsalva.

Per la diagnosi è sempre necessaria una accurata anamnesi, un bilancio audiometrico (audiometria tonale + impedenzometria) ed un esame vestibolare.  Un esame importante per confermare il sospetto sono i VEMPS. Sulla base di questi valutazioni si arriva alla richiesta di un esame radiologico: TC rocche petrose senza contrasto. Quando si chiede tale esame è bene specificare il sospetto di deiscenza del CSS. 
Una normale TC può essere in grado di definire la diagnosi, però come già precisato ci possono essere molti falsi positivi. L’esame più appropriato è una TC 0,5 mm con ricostruzione complanare. 

 

Bibliografia
- Minor Llyod B.: Clinical manifestation of superior semicircular canal dehisence. The Laryngoscope, 2005.

- Minor Llyod B, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal Arch Otolaryngol HNS, 1998, vol 124, 249-258

- Minor Llyod B. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 21:9-19, 2000

 
Dott. Carlo Govoni - medico chirurgo
specialista in Otorinolaringoiatria
master di secondo livello in Vestibologia
per appuntamenti  3358040811


 
 
 
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Nell'anno accademico 2017 / 2018 presso l'Università degli Studi "La Sapienza" di Roma si è tenuto il primo Master di secondo livello in Vestibologia. Al master hanno partecipato alcuni specialisti in otorinolaringoiatria che si dedicano con particolare passione alle malattie dell'equilibrio. La soddisfazione dei discenti è stata unanime. Si è anche creato un gruppo di studio che si incontrerà di nuovo a Roma. Il corso è stato magistralmente organizzato e diretto dal prof. Giovanni Ralli del dipartimento Organi di Senso del Policlinico Umberto I°.

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 Il dott. Carlo Govoni ha partecipato attivamente a questo Master ed ha conseguito il titolo.

Il 21 febbraio 2020 si è tenuto a Roma un incontro di studio al quale hanno partecipato molti specialisti che hanno conseguito questo Master. Tra questi anche il dott. Carlo Govoni.

Il 2 marzo 2024 si è tenuto a Roma un nuovo incontro di studio: Novità in Vestibologia. 

 

 

 



Dal 16 al 19 giugno 2010 si è tenuto a Parma un importante convegno sugli impianti cocleari. IV CONSENSUS IN AUDITORY IMPLANTS. Gli impianti cocleari costituiscono un'importante realtà per il trattamento della sordità profonda.

L'impianto cocleare è un dispositivo che trasforma le onde sonore in un segnale elettrico. Attraverso un elettrodo viene stimolata direttamente la coclea.

sordita infantile impianto cocleare govoni 217

Nel disegno qui sopra, tratto dal libro "La sordità infantile" di Carlo Govoni (1994) è indicato come viene posizionato l'elettrodo di un impianto cocleare monocanale. Questo è stato uno dei primi impianti cocleari. Oggi (2024) questa tecnica si è evoluta, l'elettrodo è più complesso, ma deve sempre penetrare all'interno della coclea passando attraverso la membrana della finestra rotonda.

 

L'otosclerosi cocleare è una malattia molto rara, di difficile diagnosi, porta ad una sordità neurosensoriale che può migliorare esclusivamente con l'uso della protesi acustica e pertanto non è operabile. 

L'otosclerosi cocleare è una malattia molto diversa dall'otosclerosi stapediale, quest'ultima è spesso chiamata semplicemente otosclerosi. Come vedremo meglio in seguito con la parola otosclerosi si intendono tre malattie diverse tra loro. I primi casi di otosclerosi cocleare sono stati osservati come varianti dell'otosclerosi stapediale. L'otosclerosi stapediale è la forma classica di otosclerosi, la malattia si manifesta con la fissità della staffa. Più propriamente i primi casi di otosclerosi cocleare sono stati pazienti affetti da otosclerosi mista. Si trattava di persone che avevano una perdita uditiva di tipo trasmissivo, perchè la staffa non si muoveva, e presentavano anche un deficit neurosensoriale cocleare. Il quadro audiologico dei primi casi era quello di una ipoacusia mista (si definisce mista una ipoacusia di trasmissione con componente neurosensoriale). 

Occorre tener presente che la diagnosi di otosclerosi è stata definita alla fine dell'ottocento, quando le prove audiometriche si facevano solo con i diapason, non esisteva l'impedenzometria e nemmeno la radiologia dell'orecchio. Nel 1894 Adam Politzer è stato il primo a descrivere accuratamente l'otosclerosi stapediale. Negli anni successivi si comprese che non tutte le otosclerosi erano caratterizzate da ipoacusie di trasmissione pure (queste erano e sono le otosclerosi stapediali). Con l'avvento dell'impedenzometria si capì meglio il movimento della staffa, ma fu necessario l'arrivo della TAC per comprendere esattamente che esistevano delle otosclerosi con danno cocleare. Da qui il nome di otosclerosi cocleare.

Riconosciamo quindi tre forme di otosclerosi:
A) Otosclerosi stapediale - è la fissità della staffa, si caratterizza per una ipoacusia di trasmissione. E' la forma più frequente, circa l'80 / 90% di tutti i casi di otosclerosi.

B) Otosclerosi cocleare - è un danno a carico della coclea, si caratterizza per una ipoacusia neurosensoriale (o percettiva). E' un danno che colpisce le cellule nervose situate all'interno della coclea. E' molto rara. Secondo l'ospedale Humanitas di Milano le forme cocleari raggiungono il 5% di tutte le otosclerosi. Nella mia esperienza la ritengo molo più rara, penso che non superi l'1%di tutti i casi di otosclerosi.

C) Otosclerosi mista (stapediale e cocleare) - sono quei casi che presentano in uno stesso orecchio entrambe le forme di otosclerosi sopra descritte. C'è la fissità della staffa e il danno cocleare. L'ipoacusia è di tipo misto, cioè in parte trasmissiva e in parte cocleare. Nella maggioranza dei casi si tratta di otosclerosi prevalentemente cocleari.  

Queste tre forme di otosclerosi sono riconoscibili dall'esame audiometrico, confrontando via aerea e via ossea (vedi Fig. 1).

 otosclerosi stapediale cocleare mista audiogramma govoni otorinolaringoiatra audiologo

Fig. 1
Nell'otosclerosi stapediale la via ossea (>   >    >) è normale, solo la via aerea è abbassata.
Nell'otosclerosi cocleare la via ossea abbassata come la via aerea.
Nell'otosclerosi mista la via ossea è un poco abbassata, mentre lo è di più la via aerea.

 

L’impianto cocleare, proposto già negli anni sessanta, dopo una continua evoluzione, è oggi un dispositivo elettronico strutturalmente molto preciso che ha la funzione di stimolare elettricamente il nervo cocleare.

E’ noto che l’orecchio sul piano funzionale si divide in tre parti: orecchio esterno, orecchio medio, orecchio interno (o coclea) e nervo cocleare (Fig. 1).

ear external middle internal

Fig. 1 - Le tre parti in cui si divide l'orecchio.

L'orecchio esterno (external ear) serve per raccogliere le onde di pressione sonora e convogliarle verso la membrana timpanica (tympanic membrane). 

L’orecchio medio (middle ear) è costituito da una parte meccanica denominata apparato di trasmissione. E’ formato dalla membrana timpanica e dalla catena dei tre ossicini (martello, incudine e staffa). L’orecchio medio serve per trasformare le onde sonore (onde di rarefazione e compressione dell’aria) in una vibrazione di tipo meccanico. Queste vibrazioni attraverso la staffa e la membrana della finestra ovale, raggiungono la coclea. Le vibrazioni sonore determinano una compressione ed una decompressione sui liquidi endococleari (perilinfa ed endolinfa).

L’orecchio interno (inner ear), ai fini della funzione uditiva, si identifica con la coclea. La coclea è un organo importantissimo, è interamente scavata all’interno della rocca petrosa (parte dell’osso temporale) e svolge una funzione fondamentale: la trasduzione meccano-elettrica. Sappiamo che la staffa e la membrana della finestra ovale quando ricevono uno stimolo sonoro, vibrano. La vibrazione la trasmetto all’interno dove c’è un liquido denominato perilinfa. Per effetto delle vibrazioni sonore il liquido (la perilinfa) subisce variazioni di pressione. Questo liquido scorre all'interno della coclea, cioè un complesso sistema di membrane dove si trova anche un secondo liquido: l’endolinfa. Schematicamente nella coclea è presente un duplice sistema di liquidi separati da delicate membrane. Il liquido più abbondante è la perilinfa. La sollecitazione sonora di tipo meccanico che proviene dall’orecchio medio comporta oscillazioni di tipo pressorio prima sulla perilinfa e poi sull’endolinfa. L’endolinfa è in contatto con la parte più interessante della coclea: l’organo di Corti.

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A sinistra una sezione della coclea e a destra il particolare ingrandito indicato nel
rettangolo rosso: questo è l'organo di Corti (o ganglio spirale di Corti).
1: scala vestibolare;  2: dotto cocleare;  3: membrana tectoria;  4: scala timpanica;
5: fibra nervosa afferente che, assieme ad altre, andrà a costituire il nervo cocleare (9);
6: cellula ciliata interna (nel disegno di colore giallo);  7: cellule ciliate esterne;
Ciliato e cigliato sono equivalenti: significano "provvisti di ciglia".
8: membrana tectoria;  9: nervo cocleare;  10: condotto uditivo interno.

Nel disegno l'organo di Corti è in sezione, nella realtà la coclea ha la forma di un guscio di lumaca
ed è una struttura canalare che si arrotola per oltre due giri. 

 

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