Carlo Govoni
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Dott. Carlo Govoni
Medico Chirurgo
Specialista in Otorinolaringoiatria
Chirurgia Testa e Collo
Master in vestibologia
Tel. 3358040811 dal lunedì al venerdì preferibilmente dalle 10,30 alle 12,00
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La sindrome di Minor è una rara forma di vertigine e di alterata percezione uditiva provocata da un’assenza totale o parziale del guscio osseo che riveste il canale semicircolare superiore. Questa sindrome è stata descritta da Lloyd B. Minor nel 1997. Egli descrisse sei casi di pazienti che presentavano il fenomeno di Tullio e, da una analisi TC dimostrò che in tutti era presente una erosione ossea della eminenza arcuata.
Il fenomeno di Tullio è stato descritto da questo autore nel 1929. Egli fece a scopo sperimentale, dei piccoli fori sui canali semicircolari dei piccioni; questi presentavano problemi di equilibrio quando venivano esposti a rumori intensi.
Per la diagnosi di questa sindrome è particolarmente significativa la TC in proiezione coronale. Nelle immagini si osserva il canale semicircolare superiore (CSS) che appare come una linea scura verticale e nella sua estremità superiore (eminenza arcuata) non è ricoperto da osso. L'assenza di osso è indicata dalla freccia bianca nella immagine sottostante.
Nel 1998 Minor descrisse 8 casi dove i soggetti presentavano vertigini e instabilità indotte dal suono eccessivo, dalla manovra di Valsalva. Tutti presentavano il classico segno della deiscenza del CSS.
L’incidenza di questo segno alla TC è molto elevata: il 9% ( R.A. Williamson 2003). In realtà non tutti i quadri radiologici di deiscenza del CSS corrispondono ad una sindrome di Minor. Questo perché in molti casi un sottile guscio osseo è presente, ma è talmente sottile che non è visibile alla TC.
La sindrome di Minor viene anche considerata una sindrome “da terza finestra”. L’orecchio interno è costituito da una complicata serie di cavità scavate nell’osso temporale. L’osso è indeformabile alle normali pressioni del corpo umano. Esistono però nel soggetto normale due finestre, finestra rotonda e finestra ovale, entrambe chiuse da membrane ed entrambe hanno una minima elasticità. La deiscenza descritta costituisce una terza finestra.
I sintomi che i pazienti affetti da sindrome di Minor descrivono non sono specifici. Può esserci l’ipoacusia, ma non è costante. Il test di Weber è facile che sia lateralizzato dal lato colpito. Questo segno è anche indicativo di una ipoacusia di trasmissione. I soggetti con questa sindrome spesso raccontano che percepiscono acufeni pulsanti. Le emissioni otoacustiche evocate transitorie non servono per la diagnosi. Sono importanti alcuni sintomi molto rari come il sentire il movimento degli occhi quando li ruotano; percepire il rumore dei tacchi o dei talloni quando si cammina o si corre. Sempre tra i sintomi particolarmente rari c’è l’autofonia e l’iperacusia.
Anche i sintomi vestibolari non sono costanti. Il segno più importante è l’attivazione del Riflesso Vestibolo Oculomotore (VOR) per stimolazione del recettore ampollare del CSS. L’attivazione può avvenire per percezione di rumori intensi, per variazione della pressione nell’orecchio medio ottenuta sia con pneumootoscopio o con manovra di Valsalva.
Per la diagnosi è sempre necessaria una accurata anamnesi, un bilancio audiometrico (audiometria tonale + impedenzometria) ed un esame vestibolare. Un esame importante per confermare il sospetto sono i VEMPS. Sulla base di questi valutazioni si arriva alla richiesta di un esame radiologico: TC rocche petrose senza contrasto. Quando si chiede tale esame è bene specificare il sospetto di deiscenza del CSS.
Una normale TC può essere in grado di definire la diagnosi, però come già precisato ci possono essere molti falsi positivi. L’esame più appropriato è una TC 0,5 mm con ricostruzione complanare.
Bibliografia
- Minor Llyod B.: Clinical manifestation of superior semicircular canal dehisence. The Laryngoscope, 2005.
- Minor Llyod B, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal Arch Otolaryngol HNS, 1998, vol 124, 249-258
- Minor Llyod B. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 21:9-19, 2000
La sindrome di Cogan è una malattia molto rara che colpisce principalmente occhio e orecchio ed anche i vasi arteriosi (vasculite sistemica autoimmune).
E' una malattia che è stata descritta per la prima volta nel 1945 dall'oculista David G. Cogan e determina una cheratite interstiziale non sifilitica, ipoacusia percettiva (neurosensoriale) e labirintopatia. La cheratite è una malattia infiammatoria della cornea che nel tempo può portare a cecità. Le persone che vanno incontro a cecità sono poche (circa il 5% dei casi).
Per quanto riguarda l'orecchio la malattia provoca un danno progressivo della coclea che riduce progressivamente la capacità uditiva. Solitamente la perdita di udito è bilaterale e si manifesta nei primi due anni di insorgenza della malattia.
Nel disegno una sindrome di Cogan in fase iniziale.
E' evidente ipoacusia percettiva ( o neurosensoriale) sinistra,
mentre in orecchio destro la perdita percettiva interessa solo le frequenze acute.
Qui siamo in fase avanzata.
C'è una perdita percettiva grave, bilaterale
Il danno uditivo spesso si presenta come monolaterale, poi si aggrava e arriva a colpire anche l'altro orecchio.
Molto importanti sono anche i danni labirintici e sotto questo aspetto la comparsa di vertigine è un segno clinico che va sempre tenuto in considerazione. Nelle fasi iniziali come nell'esempio del primo audiogramma qui sopra riportato la sindrome di Cogan viene spesso confusa con la malattia di Ménière per l'associazione della triade: ipoacusia neurosensoriale monolaterale, vertigini e acufeni.
La sindrome di Cogan è una vasculite autoimmune.
La diagnosi è clinica.
La terapia si fonda soprattutto sui farmaci cortisonici. Si utilizzano anche farmaci citotossici come le ciclosporine e il methotrexate.
Come per molte malattie rare le conoscenze mediche sono limitate. Negli studi su ossa temporali di pazienti affetti da sindrome di Cogan non è stata riscontrata la vasculite, mentre si è trovata una degenerazione delle cellule nervose dell'orecchio interno.
Dagli esami di laboratorio emergono carenze negli anticorpi nelle classi IgM - IgG - IgA.
E' stata anche osservata una maggior frequenza di questa sindrome nelle persone che soffrono per riniti allergiche e asma bronchiale.
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Intervista sulla professione di otorinolaringoiatra fatta al dott. Carlo Govoni nel dicembre 2011 da una giornalista della Gazzetta di Reggio.
D: Buongiorno Dottor Govoni, Lei svolge libera professione in diverse città italiane, da quanti anni fa quest'attività?
R: Da circa trent'anni. Ho sempre lavorato a Reggio Emilia ed anche in Piemonte, prima a Cuneo e poi a Verbania. Per un breve periodo ho lavorato anche a Milano e da alcuni anni ho ripreso a lavorare nella capitale lombarda.
La sindrome di Vidal Wright è una patologia rara caratterizzata dall'associazione di poliposi nasale, asma bronchiale e manifestazioni allergiche all'acido acetilsalicilico. L'acido acetilsalicilico è il principio attivo della nota Aspirina e di molti altri farmaci del libero commercio.
La diagnosi di questa malattia viene fatta solitamente da pneumologi oppure da otorinolaringoiatri.
Esempio di fosse nasali
con polipi nella parte superiore
La poliposi nasale è una malattia con andamento diverso da persona a persona. Sicuramente indichiamo con un solo nome fenomeni patologici diversi. E' facile che quando le conoscenze miglioreranno sarà possibile riconoscere diverse malattie.
La terapia medica prevede l'utilizzo di cortisonici ed antistaminici. Si dovrà evitare l'uso dei farmaci che contengono acido acetilsalicilico.
Sul piano terapeutico un ruolo importante è svolto dalla chirurgia ed in particolare l'intervento di FESS. Questo intervento si esegue in videoendoscopia e prevede l'apertura dei seni paranasali allo scopo di eradicare il più possibile la poliposi. In molte occasioni si associa questo intervento alla settoplastica e alla turbinoplastica (o devascolarizzazione dei turbinati).
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Per instabilità (o meglio instabilità posturale) si intende un disturbo caratterizzato da difficoltà nel mantenere la posizione eretta sia statica che dinamica. L'instabilità (che gli inglesi definiscono dizzness) è diversa dalla vertigine, quest'ultima si caratterizza sempre per una componente rotatoria. Nella vertigine la rotazione può essere dell'ambiente circostante (vertigine oggettiva) oppure è il paziente che si sente ruotare (vertigine soggettiva).
L'instabilità è un sintomo che caratterizza molte patologie come quelle labirintiche, ma comprende anche le malattie che alterano la circolazione cerebrale (ictus, ischemie, ecc.), le malattie degenerative,
Nell'anziano c'è anche un rallentamento dei riflessi posturali e una minor forza muscolare. Ricordo che l'uomo sta in piedi per un continuo susseguirsi di oscillazioni compensate da riflessi che agiscono in senso opposto. Inoltre i deficit di forza rendono meno efficaci i tentativi di rimediare ad una situazione di disequilibrio.
L'instabilità può portare a cadute a terra, soprattutto nella popolazione con età superiore a sessantacinque anni. Ogni caduta deve essere valutata come un "evento sentinella", cioè può essere la spia di una situazione più grave. Le cadute sono importanti per far scattare la prevenzione. Quando l'instabilità comporta una caduta diventa importante una valutazione sanitaria multidisciplinare che coinvolge i medici (otorinolaringoiatri, neurologi e fisiatri) e il personale della riabilitazione. E' anche importante una valutazione multifattoriale delle cause. Nella ricerca delle cause è importante la storia clinica e l'assunzione di farmaci (soprattutto i farmaci psicotropi possono aver favorito la caduta). Altri aspetti da tenere in cosiderazione sono le condizioni muscolari del paziente, le sue capacità visive e la reattività posturale.
L'instabilità posturale si può verificare ad ogni età ma si verifica con maggiore frequenza in chi ha superato i sessant'anni. Secondo l' European Network for Savety Among Eldery sono oltre 40.000 i casi di infortuni mortali che si verificano in un anno nella Comunità Europea tra i cittadini di età superiore a sessantacinque anni in conseguenza di cadute accidentali. Tutto questo ha indotto i medici che si occupano di sanità pubblica a parlare di Sindrome da Instabilità Posturale. Sempre secondo la stessa fonte in Europa, ogni giorno, quindicimila anziani vanno incontro ad incidenti con necessità di rivolgersi ad un pronto soccorso. Tra questi circa un terzo viene ricoverato in ospedale e 275 al giorno muoiono in conseguenza della caduta.
Le cadute nelle persone anziane sono un problema sociale importante perchè per molti soggetti sono causa di disabilità permanente con conseguente peggioramento nella qualità della vita. Alcune conseguenze di una caduta in un ultrasessantenne sono la perdita della sicurezza nel camminare, la depressione e l'isolamento.
Importanti sono le valutazioni multifattoriali: si dovrà tener conto dei farmaci, soprattutto dei farmaci psicotropi,della debolezza muscolare, delle turbe visive e vestibolari, delle variazioni di pressione (soprattutto nel senso di una ipotensione), del deterioramento cognitivo e della paura di cadere.
Nei maschi anziani la principale causa di morte in seguito a caduta accidentale è il trauma cranico (29%), la stessa percentuale incide come decesso in consgeunza di frattura degli arti. Nelle donne le percentuali sono molto diverse: la mortalità in conseguenza delle fratture degli arti è molto elevata (68%) e minori sono le morti per trauma cranico.
trauma cranico |
frattura |
|
maschi | 29% | 29% |
femmine | 14% | 68% |
Nella tabella è indicata la percentuale di mortalità in conseguenza di cadute accidentali
nella popolazione anziana ultrasessantacinquenne europea.
Leggi tutto: Sindrome da instabilità posturale nelle persone anziane
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