La sindrome di Stickler è una malattia rara che interessa il tessuto di sostegno (o connettivo) del viso, dell'occhio e dell'orecchio. E' ereditaria con caratteristica autosomico dominante e si manifesta fin dall'infanzia. Il bambino affetto da questa sindrome presenta caratteristiche fisiche particolari: in particolare il mento è stretto e il naso è piccolo. Il viso assume una particolare forma definito come viso piatto.

Altri sintomi spesso associati sono la diminuzione dell'udito (ipoacusia) e la miopia. Possono esserci segni di artrosi e labbro leporino. La perdita uditiva è di tipo neurosensoriale, cioè interessa la coclea.

La coclea è la parte più importante dell'apparato uditivo.
Qui a sinistra è disegnata in sezione. La coclea è simile ad un
guscio di lumaca scavato all'interno dell'osso temporale, compie due giri e tre quarti.
Al centro c'è il nervo cocleare (9) o nervo acustico.
Questo si dirama in modo complesso e termina con numerose fibre nervose (5).
Le fibre nervose raggiungono l'Organo spirale di Corti [indicato nel riquadro rosso
sulla destra]. Qui si trovano quattro file di recettori acustici.
Le cellule ciliate interne (6 - gialle) e quelle esterne (7 - rosa, disposte in tre file). 

Nella sindrome di Stickler il danno è a carico della coclea e quasi sempre coinvolge le due coclee in ugual misura. Il recupero uditivo avviene con protesi acustiche.
E' possibile, nei casi gravi, la protesizzazione con impianto cocleare.

Sale operatorie - Columbus Clinic Center - Milano