I tumori glomici sono neoplasie che derivano dai paragangli, cioè da piccoli corpi deputati al controllo della pressione in prossimità della vena giugulare. La loro sede è nel forame giugulare o nella cassa del timpano e possono estendersi verso l'ipotimpano. Si tratta di corpuscoli molto vascolarizzati che durante il loro accrescimento esercitano compressioni che possono portare a retrazione ossea. In tal modo si espandono verso la porzione più bassa della cassa timpanica (ipotimpano) ma possono anche estendersi alla rocca petrosa e nei casi più gravi hanno estensione endocranica.
Sono note tre principali localizzazioni.
a ) Tumore glomico timpanico. Si trova nell'ipotimpano e in alcuni casi è visibile per trasparenza durante l'otoscopia. Si osserva una colorazione bluastra della membrana timpanica.
b) Tumore glomico timpano-mastoideo. Il tumore inizia nella cassa del timpano, a volte sul promontorio, e tende ad espandersi verso la mastoide.
c) Tumore glomico timpano-giugulare. E' il tumore che può dare complicanze più gravi. Si localizza a livello del forame timpano-giugulare dove spesso si origina. Nel forame giugulare transita la vena giugulare, responsabile del ritorno venoso del sangue di quasi metà dell'encefalo. Assieme alla vena passano il nervo glosso-faringeo (IX), il nervo vago (X) e il nervo accessorio (XI). Quindi tra i segni clinci ci sono anche quelli che possono derivare dalla compressione di questi nervi.  In particolare si osservano alterazioni della deglutizione, disfonia e difficoltà ad elevare la spalla.

UTET zini govoni chirurgia tumori glomici figura 148Da Carlo Zini e Carlo Govoni - Chirurgia dei Tumori glomici Timpanici e Giugulari
- Trattato di Tecnica Chirurgica - vol. XII° - UTET, Torino, 1989

 

Sono tumori molto rari e nelle forme più gravi possono avere una estensione endocranica. Quest'ultima è più frequente nei tumori timpano-giugulari.

I tumori glomici timpanici e giugulari (chiamati anche paragangliomi) sono responsabili di acufeni oggettivi. Questi tumori sono simili ad un gomitolo di vasi sanguini, ovviamente sono molto vascolarizzati e si caratterizzano per un acufene pulsante. E' questo un acufene tpicamente monolaterale, che presenta pulsazioni in sincronia col battito del cuore. E' possibile, utilizzando il fonendoscopio, sentire l'anomala pulsazione nell'orecchio. E' questo uno dei rari casi dove l'acufene è percepibile anche dal medico o da altro soggetto.
I tumori glomici sono di non facile diagnosi, però in alcuni casi già con l'otoscopia è possibile vedere alcune modificazioni della membrana timpanica.  
La terapia chirurgica di questi tumori è molto complessa, si tratta di tumori particolarmente rari e pochi centri si sono occupati di questa malattia. Negli anni ottanta Ugo Fish, università di Zurigo, è stato il primo a classificarli e ad indicare la vie d'accesso alla base del cranio.
Nell'immagine sottostante si vedono i limiti della via della fossa infratemporale. Il limite posteriore è rappresentato dal seno sigmoide, mentre anteriormente sono indicati tre limiti definiti a),  b)  e  c). La via della fossa infratemporale a) permette un buon accesso alla base cranica in prossimità dell'orecchio, si raffiungono i nervi cocleare, vestibolare, facciale e nervi misti (vago, accessorio, glosso-faringeo e Ipoglosso). 
La via della fossa infratemporale b) è come la precedente con estensione al nervo trigemino.  La via della fossa infratemporale di tipo c) è una estensione della via b) comprendendo anche nervi come l'abducente che agiscono sulla motilità oculare.

 

UTET zini govoni chirurgia tumori glomici figura 164

Da Carlo Zini e Carlo Govoni - Gli accessi alla base del cranio
denominati anche "via della fossa infratemporale" nelle sue tre possibilità a)b)c)
Da Chirurgia dei Tumori glomici Timanici e Giugulari -
in Trattato di Tecnica Chirurgica  Vol.XII°  UTET, Torino, 1989

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Bibliografia
Carlo Zini e Carlo Govoni - Chirurgia dei tumori glomici timpanici e giugulari. Trattato di Tecnica Chirurgica diretto da A. Paletto, volume XII° - Chirurgia Otorinolaringologica; UTET, Torino, 1989, 114-131.

 

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