NOTA! Questo sito utilizza i cookie e tecnologie simili.

Se non si modificano le impostazioni del browser, l'utente accetta. Per saperne di piu'

Approvo

Dott. Carlo Govoni

Medico Chirurgo
Specialista in Otorinolaringoiatria
Chirurgia cervico facciale
Master in vestibologia

Tel. 3358040811   NO SMS

La sindrome di von Hippel Lindau (VHL) è una malattia ereditaria. Si trasmette in forma autosomica dominante. La sua caratteristica fondamentale è l’associazione con diverse malattie tumorali. Questi pazienti possono presentare tumori del sistema nervoso centrale, emangioblastomi della retina, carcinomi a cellule renali, cisti renali e pancreatiche, tumori del sacco endolinfatico, emangiomi del midollo spinale e feocromocitomi. I sintomi più comuni sono i deficit neurologici. Questi sono determinati dai tumori endocranici, ma verosimilmente anche da altre cause. Alcuni di questi tumori appartengono al gruppo degli emangioblastomi. Sono quindi possibili emorragie che portano ad ipertensione endocranica ed altri sintomi neurologici.

La malattia è stata individuata attorno al 1860 dagli oftalmologi von Hippel e Arvid Lindau che avevano studiato casi ereditari di emangioblastomi retinici.

L’incidenza della malattia è rara, un caso ogni 36.000 nati vivi.

L’esordio della malattia avviene frequentemente in età adulta e spesso viene diagnosticato un emangioma della retina (l'età media della diagnosi degli emangiomi è 25-30 anni).

  

decompressione sacco endolinfatico govoni otorino microchirurgia orecchio

Esposizione del sacco endolinfatico nel corso di una mastoidectomia.
Il sacco (colore azzurro) è al centro dell'immagine.

 

Tumori del sacco endolinfatico.

 Tra le varie malattie che possono colpire i pazienti affetti da sindrome di von Hippel Lindau occorre pensare anche ai tumori del Sacco Endolinfatico (ELST). Sono tumori a basso grado di malignità, di tipo papillare. Presentano una invasività locale. Sono tumori che possono coinvolgere il nervo faciale e determinare paralisi. Possono anche arrivare a danneggiare l’orecchio interno (labirinto e coclea) con conseguente importante perdita uditiva.

Per fare questa diagnosi è necessaria una TAC oppure una Risonanza Magnetica dell’apparato uditivo ad alta risoluzione.

I tumori del sacco endolinfatico si trovano in circa il 10% dei pazienti con sindrome di Von Hippel Lindau, mentre i disturbi uditivi sono molto più frequenti. Circa il 50% delle persone che soffrono per VHL presenta deficit uditivi.
Si ritiene che in questa sindrome ci siano due componenti: una neoplastica ed una neurologica. L’apparato uditivo verosimilmente è molto più colpito dalle alterazioni neurosensoriali rispetto a quelle tumorali.

 

Ti potrebbe interessare:
- chirurgia del sacco endolinfatico


- chirurgia della vertigine: le neurectomie 

 

- chirurgia del neurinoma dell'acustico

 

 

Se tu hai una mela ed io ho una mela, e ce le scambiamo, tutti e due abbiamo una mela. ... Ma se tu hai un'idea ed io ho un'idea, e ce le scambiamo, allora abbiamo entrambi due idee.

George Bernard Shaw (26 luglio 1856 - 2 novembre 1950)

 

Visite di otorinolaringoiatria
a Milano

milano corso magenta madonna grazie cdl otorino


CENTRO MEDICO COL DI LANA
MILANO  corso Magenta, 64

Specialista otorinolaringoiatra 
dott. Carlo Govoni

per un appuntamento
by appointment
tel. 0258103023
3358040811  

milano corso magenta centro medico ottimo otorino

Per fissare un appuntamento
col  dott. Carlo Govoni
otorinolaringoiatra
telefono 
3358040811  NO SMS

centralinista ascolto voce cuffia musica lavoro esame audiologia govoni otoneurolaringologia

To reserve an appointment
call  (+39) 3358040811 
NO SMS

call calling cell cellphone 41541 modi

Pour prendre un rendez-vous
(+39) 3358040811
NO SMS

esame-corde-vocali-bambinoI bambini, soprattutto i maschi, vanno incontro a problemi di voce bassa e non sempre pediatri e genitori si rendono conto che questo è un problema specialistico. Il medico specialista più competente ad affrontare problemi nella emissione della voce è l'otorinolaringoiatra. L'abbassamento di voce o qualsiasi altra alterazione vocale prende il nome di disfonia. La causa più frequente di disfonia nei soggetti in età...
Letto da 4708 visitatori
otorino-visita-otorinolaringoiatricaLa visita otorinolaringoiatrica - visita ORL - è una visita medica specialistica che valuta il distretto testa-collo con l'eccezione dei denti, degli occhi e del cervello. Appartengono all'otorinolaringoiatria anche lo studio di quattro funzioni sensoriali importanti: udito, equilibrio, olfatto e gusto. Le possibili malattie sono molte. Si ritiene che ogni persona che gode di buona salute dovrebbe affrontare nella sua vita questa visita ogni...
Letto da 28212 visitatori
crenoterapiaLe cure inalatorie sono le cure dove l'acqua termale per l'effetto di apposite apparecchiature viene frammentata e nebulizzata per trasformarsi in un efficace trattamento per le vie respiratorie superiori. Le principali cure di carattere otorinolaringoiatrico sono indicate per le malattie rino-sinusali e per alcune forme di otite.  Le principali cure d'interesse otorinolaringoiatrico sono:Inalazioni a getto di vapore - L'acqua termale...
Letto da 13230 visitatori
visita-specialistica-otorinolaringoiatricaLa visita otorinolaringoiatrica è rivolta a pazienti di ogni età: dal neonato di un giorno al anziano ultracentenario; le manovre che lo specialista utilizza non provocano dolore.Con la visita si valutano le orecchie (otoscopia o se eseguita al microscopio: otomicroscopia), le fosse nasali (rinoscopia anteriore e posteriore) e la laringe (laringoscopia indiretta). La visita si completa con la palpazione del collo, la valutazione...
Letto da 76381 visitatori
impedenzometriaLa valutazione impedenzometrica serve per studiare la funzione uditiva in modo oggettivo. E' questa una materia strettamente specialistica di competenza degli otorinolaringoiatri. Essendo una metodica oggettiva consente una valutazione dell'apparato uditivo senza la necessità di avere le risposte del paziente. Nell'ambito della valutazione impedenzometrica si riconoscono alcune tecniche specifiche: le più...
Letto da 59492 visitatori
esame-olfattoL’olfattometria è una metodica che valuta la capacità di percepire gli odori utilizzando sostanze odorose di svariata natura che vengono presentate al paziente. Esiste una standardizzazione degli odori e nella registrazione ed elaborazione statistica delle risposte. Lo scopo è ottenere una valutazione della capacità olfattiva. I test olfattometrici sono sostanzialmente soggettivi, cioè si basano sulle risposte...
Letto da 37106 visitatori
stabilometriaLa stabilometria statica computerizzata è un esame oggettivo rivolto allo studio quantitativo delle oscillazioni posturali. E' un test che misura la stabilità di un uomo ed è una versione computerizzata della prova di Romberg. La prova di Romberg è inserita tra le prove cliniche che esegue abitualmente l'otoneurologo. Questo esame valuta le oscillazioni compiute dalla persona quando sta in piedi, in condizioni di...
Letto da 27128 visitatori
consulenze-tecnicheLa consulenza tecnica giudiziaria è una fase fondamentale dei processi sia penali che civili, qui esporrò le mie idee in tema di Consulenza Tecnica in ambito Civile. E' in questa che viene spesso interpellato l'otorinolaringoiatra. Le circostanze più frequenti sono gli incidenti stradali, gli infortuni sul lavoro, le malattie professionali, le violenze fisiche.  Normalmente nei processi quando ci sono problemi di carattere...
Letto da 21131 visitatori
libera-professione-otorinoL’attività libero professionale dei medici è una parte fondamentale e insostituibile nell’assistenza sanitaria di tutti gli italiani. L’assistenza, come è noto, è fornita dal Servizio Sanitario Nazionale (SSN) che risponde al dettato dell’articolo 32 della Costituzione “La Repubblica tutela la salute come fondamentale diritto dell'individuo e interesse della collettività, e garantisce...
Letto da 3587 visitatori
JSN Epic template designed by JoomlaShine.com