La sindrome di Cogan è una malattia molto rara che colpisce principalmente occhio e orecchio ed anche i vasi arteriosi (vasculite sistemica autoimmune).
E' una malattia che è stata descritta per la prima volta nel 1945 dall'oculista David G. Cogan e determina una cheratite interstiziale non sifilitica, ipoacusia percettiva (neurosensoriale) e labirintopatia. La cheratite è una malattia infiammatoria della cornea che nel tempo può portare a cecità. Le persone che vanno incontro a cecità sono poche (circa il 5% dei casi).
Per quanto riguarda l'orecchio la malattia provoca un danno progressivo della coclea che riduce progressivamente la capacità uditiva. Solitamente la perdita di udito è bilaterale e si manifesta nei primi due anni di insorgenza della malattia.
Nel disegno una sindrome di Cogan in fase iniziale.
E' evidente ipoacusia percettiva ( o neurosensoriale) sinistra,
mentre in orecchio destro la perdita percettiva interessa solo le frequenze acute.
Qui siamo in fase avanzata.
C'è una perdita percettiva grave, bilaterale
Il danno uditivo spesso si presenta come monolaterale, poi si aggrava e arriva a colpire anche l'altro orecchio.
Molto importanti sono anche i danni labirintici e sotto questo aspetto la comparsa di vertigine è un segno clinico che va sempre tenuto in considerazione. Nelle fasi iniziali come nell'esempio del primo audiogramma qui sopra riportato la sindrome di Cogan viene spesso confusa con la malattia di Ménière per l'associazione della triade: ipoacusia neurosensoriale monolaterale, vertigini e acufeni.
La sindrome di Cogan è una vasculite autoimmune.
La diagnosi è clinica.
La terapia si fonda soprattutto sui farmaci cortisonici. Si utilizzano anche farmaci citotossici come le ciclosporine e il methotrexate.
Come per molte malattie rare le conoscenze mediche sono limitate. Negli studi su ossa temporali di pazienti affetti da sindrome di Cogan non è stata riscontrata la vasculite, mentre si è trovata una degenerazione delle cellule nervose dell'orecchio interno.
Dagli esami di laboratorio emergono carenze negli anticorpi nelle classi IgM - IgG - IgA.
E' stata anche osservata una maggior frequenza di questa sindrome nelle persone che soffrono per riniti allergiche e asma bronchiale.
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